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细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%),其次是弹性纤维;前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜,腔内有毛细血管及淋巴管分布。 肺毛细血管壁表面有内皮细胞,其下为基底膜,内皮细胞之间的连接较为疏松,毗连处有宽窄不均的空隙,平均为4~5nm,一些液体和蛋白质颗粒可由此通过,进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁,其一侧为间质薄层腔,保证血液和气体有高的换气效率。 另一侧为厚层腔,用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端,可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙,吸引间质腔内的水分和蛋白质,维持间质腔的储水量,防止间质以至于肺泡水肿。 当肺间质发生病变时,上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD的组织病理学特征。需要指出的是:炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质,在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。 |